Drépanocytose et hémophilie : la Guinée prépare son guide national de prise en charge

En Guinée, environ 5 000 enfants naîtraient chaque année avec une forme grave de drépanocytose selon le service d’hématologie des CHU Ignace Deen et Donka. Pour que chaque patient, drépanocytaire ou hémophile, soit soigné de la même façon où qu’il vive, un atelier national réunit à Conakry du 29 au 30 octobre 2026, une quarantaine de spécialistes autour d’un projet de guide.

Deux jours pour s’accorder sur les bonnes pratiques

À Conakry, professionnels de santé, responsables institutionnels et représentants d’associations de patients se retrouvent, durant deux jours, autour d’un même document : le projet de guide national de prise en charge de la drépanocytose et de l’hémophilie. Venus des structures sanitaires du pays, la quarantaine de participants doit l’examiner, l’amender et parvenir à une validation consensuelle, avant sa transmission aux autorités compétentes. L’atelier est organisé par les services d’hématologie des CHU Ignace Deen et Donka. Son objectif : doter la Guinée d’un guide validé et applicable à tous les niveaux de soins.

Mais c’est quoi ces maladies ?

La drépanocytose est un trouble hématologique héréditaire grave provoqué par une mutation du gène HBB, entraînant la production de globules rouges anormaux, en forme de faucille, qui bloquent la circulation sanguine et causent de graves complications. En 2021, l’OMS estimait à 7,74 millions le nombre de personnes atteintes de drépanocytose dans le monde, dont 515 000 nouveau-nés, principalement en Afrique subsaharienne, région qui représente près de 80 % des cas à l’échelle mondiale.

L’hémophilie est une maladie génétique héréditaire grave, qui se traduit par une difficulté pour le sang à coaguler normalement. La coagulation est un processus complexe qui mobilise de nombreuses protéines appelées facteurs de coagulation.

Selon un article publié sur l’Inserm, les conséquences sont majeures, avec des hémorragies sévères en cas de blessure et des saignements spontanés chez certains patients, notamment au niveau des articulations. Néanmoins, grâce à des traitements toujours plus innovants, y compris des thérapies géniques, la maladie est aujourd’hui bien contrôlée dans la plupart des cas. Les recherches se poursuivent pour améliorer encore l’efficacité et la durée d’action de ces traitements.

Un constat : des soins qui varient d’un endroit à l’autre

La drépanocytose constitue un enjeu majeur de santé publique en Guinée. Selon les estimations rapportées dans les termes de référence de l’atelier, environ 5 000 enfants atteints d’un syndrome drépanocytaire majeur naîtraient chaque année dans le pays. L’hémophilie, de son côté, pose des défis en matière de diagnostic, de traitement et de suivi.

Une analyse de la situation menée en mai 2026 a relevé trois points faibles : une offre de soins concentrée, des capacités de diagnostic limitées et l’absence de directives nationales. Le futur guide doit contribuer à harmoniser les pratiques et à préciser qui fait quoi, aux différents niveaux du système de santé.

Un outil pour tous les acteurs

Pour le Pr Ag. Mamady Dikité, chef du service d’hématologie du CHU Ignace Deen et coordinateur de l’élaboration du guide, le document apporte d’abord une mise à jour des connaissances, complétée par des fiches pratiques : « Premièrement ça nous met à jour sur les différentes maladies, que représentent-elles dans le monde actuellement. Donc il y a une mise à jour sous forme de généralité. Mais au-delà de ça il y a des fiches pratiques par rapport aux différentes spécificités, parce que la maladie a ses représentations, les complications aussi ont les présentations et dans chacune de ces dimensions là il y a une conduite. Cette conduite est bien élaborée qui va être appliquée par tous les acteurs. Cela peut faciliter la décentralisation et faciliter la communication entre les acteurs où qu’ils soient. »

Pour la Dre Mama Doufary Diallo, de SOS Drépano Guinée, l’enjeu est celui de l’égalité devant les soins, car les patients vivent partout dans le pays : « Uniformiser nos pratiques, et surtout parce que les enfants, les personnes qui sont atteints de drépanocytose et d’hémophilie sont répartis dans tous les pays. C’est donc pour donner une égalité de chance à la prise en charge de tous les malades. »

Du côté des patients, Abdoulaye Camara, président de l’Association guinéenne de lutte contre l’hémophilie et autres maladies hémorragiques (AGUILHAMH), se réjouit de cette initiative et y voit un outil de clarté pour les équipes soignantes :

« C’est un document qui est très stratégique. Qui va aider les patients, mais aussi le personnel soignant sur la prise en charge de ces maladies. Cela va aider à déterminer le rôle de chacun. D’un infirmier, d’un biologiste, d’un médecin. Pour éviter les tâtonnements dans la prise en charge. »

Une fois amendé et validé par les participants, le guide sera transmis aux autorités compétentes. L’ambition affichée est qu’il serve de référence commune, du centre de santé à l’hôpital, pour que chaque enfant drépanocytaire et chaque patient hémophile bénéficie d’une prise en charge de qualité, partout en Guinée.